〔効〕(1)血液凝固第VIII因子欠乏患者に対し,血液凝固第VIII因子を補い出血傾向抑制. (2)フォンビルブラント病患者に対し,フォンビルブラント因子を補い出血傾向抑制.

〔用〕(注)(1)血友病A：1回血液凝固第VIII因子活性で250〜2000単位を静注・点滴静注. (2)フォンビルブラント病：1回リストセチンコファクター活性で500〜4000単位を静注・点滴静注. 注射速度：5mL/分を超えない.

〔慎〕IgA欠損症,溶血性・失血性貧血,免疫不全・免疫抑制状態.

〔副〕〔重大な副作用〕アナフィラキシー様症状. 〔その他の副作用〕発熱,悪心,倦怠感,血管痛,溶血性貧血.

〔妊〕有益投与.ヒトパルボウイルスB19感染の可能性を否定できない.

〔貯〕10℃以下,禁凍結.

〔作用機序〕
活性血液凝固第IX因子,リン脂質(血小板第3因子),Ca²⁺と複合体を作り,複合体の酵素活性により血液凝固第X因子を活性化し止血する.

〔体内動態〕
t1/2：15.8hr(血友病患者)

★白色粉末の凍結乾燥製剤.無色又は淡黄色の澄明又はわずかに混濁した液となる(添付の溶解液で溶解した時).

factor VIII concentrate (human)
コンファクトF
Confact F
(化血研,藤沢)
―注：250単位, 500単位, 750単位, 1000単位
用時溶解
pH：6.5〜8.0
浸透圧比(生理食塩液対比)：約1.5

血液凝固第VIII因子(遺伝子組換え)

〔効〕血液凝固第VIII因子欠乏患者に対し,血漿中の血液凝固第VIII因子を補い,その出血傾向を抑制する.

〔用〕(注)注射用水で100単位/mL液とし,1回10〜30単位/kgを静注・点滴注入. 注射速度：5mL/分を超えない.

〔禁〕本剤成分に対し過敏症既往歴.

〔慎〕マウスモノクローナル抗体により精製した製剤又はハムスター腎細胞由来の製剤に過敏症歴,ヒト血漿由来の第VIII因子製剤に過敏症歴.

〔副〕発疹・蕁麻疹→中止,嘔気,注射部位の血管痛.

〔貯〕凍結を避け10℃以下で保存.

〔作用機序〕
生体内出血部位に結合し,第IXa因子及び第X因子受容体として両因子を濃縮,局在化し,第X因子の活性化を促進する.

〔体内動態〕
Cmax：約1単位/mL(50単位/kg i.v.)
t1/2：17.7hr(i.v.)

オクトコグアルファ
2,332個のアミノ酸からなる1本鎖糖たん白.
mw：300,000〜350,000
★白色の凍結乾燥製剤,溶解したとき無色の澄明な液剤.

〔効〕(1)血液凝固第IX因子欠乏患者の出血傾向抑制. (2)血液凝固第VIII因子阻害物質保有患者の出血傾向抑制.

〔用〕(注)1回400〜1200単位を緩徐に静注・点滴静注.第VIII因子inhibitor保持者は50〜100単位/kg.

〔慎〕IgA欠損症,溶血性・失血性貧血,免疫不全・免疫抑制状態.

〔副〕〔重大な副作用〕アナフィラキシー様症状,DIC. 〔その他の副作用〕発熱,顔面潮紅,蕁麻疹等.

〔妊〕有益投与.ヒトパルボウイルスB19感染の可能性を否定できない.

〔貯〕10℃以下,禁凍結.

〔作用機序〕
血液凝固第IX因子を補充することにより,血液凝固系を介してフィブリンを形成する.

〔体内動態〕
t1/2：24.0hr

mw：約56,700
★白色〜淡黄色の凍結乾燥製剤.
★溶解したとき,無色ないし淡黄色のほとんど澄明な液剤.

factor IX complex (human)
プロプレックスST
Proplex ST
(バクスター)
―注：1V中400単位
用時溶解
pH：6.4〜7.4
浸透圧比(生理食塩液対比)：約1

〔効〕血液凝固第IX因子欠乏患者の出血傾向抑制.

〔用〕(注)1回500〜1000単位. 注射速度：5mL/分を超えない.

〔慎〕溶血性・失血性貧血,免疫不全・免疫抑制状態.

〔副〕〔重大な副作用〕アナフィラキシー様症状. 〔その他の副作用〕発熱,顔面潮紅,蕁麻疹等.

〔妊〕有益投与.ヒトパルボウイルスB19感染の可能性を否定できない.

〔貯〕10℃以下,禁凍結.

〔効〕〔用〕(注)(1)先天性アンチトロンビンIII欠乏に基づく血栓形成傾向：1日1000〜3000単位(20〜60単位/kg)を緩徐に静注,点滴静注. (2)アンチトロンビンIII低下を伴う汎発性血管内凝固症候群(DIC)：アンチトロンビンIIIが正常の70%以下に低下した場合は,ヘパリンの持続点滴のもとに1日1500単位(30単位/kg)を緩徐に静注,点滴静注.産科的,外科的,DICなどの緊急処置に1日1回40〜60単位/kgを投与.ヘパリンの併用で出血を助長する危険性がある場合は単独投与.

〔禁〕本剤成分に対しアナフィラキシー様ショック,過敏症既応歴.

〔慎〕溶血性・失血性貧血,免疫不全・免疫抑制状態.

〔副〕〔重大な副作用〕アナフィラキシー様ショック. 〔その他の副作用〕発疹,蕁麻疹,GOT・GPTの上昇,嘔気・嘔吐.悪寒,発熱.

〔妊〕有益投与.ヒトパルボウイルスB19感染の可能性を否定できない.

〔貯〕10℃以下,禁凍結.

〔作用機序〕
血液凝固系のトロンビンをはじめとするセリンプロテアーゼに対して阻害作用を示し,血栓形成を阻止する.

〔体内動態〕
t1/2：61.1hr(先天性アンチトロンビンIII欠乏症)

1本鎖糖たん白
mw：約59,000
★白色粉末の凍結乾燥製剤.溶解したとき,無色ないし淡黄色のわずかに白濁した液剤.
★溶けやすい.
原体：HBs抗原,HIV抗体陰性でGTP値に異常のない健常供血者の血漿より,精製濃縮パスツリゼーション(液状加熱)―60℃10時間処理―を施した乾燥濃縮人アンチトロンビンIII製剤.

human antithrombin III concentrated
アンスロビンP
Anthrobin
(HMR)
ノイアート
Neuart
(吉冨)
―注：1瓶中アンチトロンビンIII500単位
用時溶解
pH：6.5〜8.0
浸透圧比(生理食塩液対比)：約1(アンスロビンP)
　約0.6(ノイアート)

〔効〕〔用〕(注)(1)先天性血液凝固第XIII因子欠乏による出血傾向：1日4〜20mL緩徐に静注. (2)血液凝固第XIII因子低下に伴う縫合不全・瘻孔：1日12〜24mL緩徐に静注.5日間投与しても改善が認められない場合は中止.

〔禁〕本剤成分に対し過敏症既往歴.

〔慎〕新鮮血栓症,溶血性・失血性貧血,免疫不全・免疫抑制状態.

〔副〕〔重大な副作用〕ショック. 〔その他の副作用〕過敏症→中止,悪心,嘔吐,ビリルビン,GOT・GPTの上昇.

〔妊〕有益投与.ヒトパルボウイルスB19感染の可能性を否定できない.

〔貯〕10℃以下,禁凍結.

〔作用機序〕
フィブリンに作用し,フィブリン鎖間に架橋を形成し,止血作用を示す.

〔体内動態〕
t1/2：5.0〜13.5day

〔効〕熱傷・火傷,輸血,体外循環下開心術などの溶血反応に伴うヘモグロビン血症,ヘモグロビン尿症.

〔用〕(注)1回4000単位を緩徐に点滴静注,体外循環時は灌流液中に投与.小児は1回2000単位が基準.

〔禁〕本剤成分に対しショック,過敏症既往歴.

〔慎〕肝障害.溶血性・失血性貧血,免疫不全・免疫抑制状態.

〔副〕〔重大な副作用〕ショック. 〔その他の副作用〕嘔吐.

〔妊〕有益投与.ヒトパルボウイルスB19感染の可能性を否定できない.

〔貯〕10℃以下,禁凍結.

〔作用機序〕
血液中において遊離ヘモグロビンと結合.ヘモグロビンの腎への取り込み及び尿中への排出を防止し,肝,脾及び骨髄への取り込みを促進して,鉄の体外への漏出を防止する.